혈관종양(Vascular tumor)과 혈관기형(Vascular Malformation) 혈관종양(Vascular tumor)과 혈관기형(Vascular Malformation) 이란? 혈관 구성요소들의 비정상적 발달과 증식으로 인한 광범위 혈관 병리를 포함하는 질환들로, 주로 영아기나 아동기에 진단되고, 서양인에서 4.5% 정도의 유병율을 가진 흔한 선천성 기형이다. 거의 대부분이 양성이지만 손상된 외모에 의한 정신적 문제, 통증, 여러 가지 기능적인 문제를 야기할 수 있고 심한 경우 생명을 위협하는 합병증도 동반될 수 있으므로 이에 대한 정확한 진단과 효과적인 치료가 요구된다. 선천성 혈관질환은 혈관기형 질환을 구성하는 혈관세포의 성질에 따라, 구성 세포의 증식을 보이는 혈관종양과 구성세포의 증식 없이 시간 경과에 따라 확장되기만 하는 혈관기형으로 나눈다. 이는 국제혈관기형연구회(ISSVA)에서 공식적으로 인정한 분류법이다. 임상증상 대부분 병원을 찾을 때는 피부의 붉은 반점이나 혈관덩어리를 호소하면서 내원하는데 그 유형에 따라 질환의 임상 경과가 매우 다르므로 유형을 구별해야 예후를 짐작하여 적절한 치료방침을 결정할 수 있다. 대표적인 유형들을 살펴보면 1. 혈관종양 A. 유아혈관종(딸기혈관종, 모세혈관혈관종) : 가장 흔한 혈관종양 중의 하나로 출생 직후 1~4주에 발생하여 계속 성장하지만 생후 1년을 즈음하여 사라진다. 그러나 절반 정도의 환자에서 피부에 많이 늘어졌던 풍선처럼 쭈글쭈글하고 늘어지는 흉터를 남기거나 드물게는 궤양과 출혈, 시력 저하 또는 음식물 섭취?배뇨?배변?호흡곤란 등의 치명적인 부작용을 보이기도 하므로 경우에 따라 조기에 적극적인 진단과 치료가 필요할 수 있다. B. 선천혈관종 : 선천혈관종은 유아 혈관종과 달리 출생 시 이미 존재하는 혈관종양이다. 임상경과에 따라 출생 직후부터 급속히 사라지는 급속소퇴선천혈관종, 부분적으로 서서히 사라지는 부분소퇴선천혈관종, 자연 소실을 보이지 않는 비소퇴선천혈관종으로 나누어진다. C. 그 외 소방혈관종, 화농육아종, 카포시모양의 혈관내피종 등이 있다. 2. 혈관기형 A. 정맥기형 : 가장 흔한 혈관기형 중의 하나로 푸른빛이 비치는 심부의 종괴를 보이거나 스펀지 같은 느낌을 주는 물주머니 모양의 덩어리를 형성한다. 위치 변화나 압박 또는 울음에 의해 쉽게 부풀어 모양이 변하다가 다시 회복되는 양상을 보이기도 하며 간헐적인 통증이 발생하는데 특히 아침에 잘 나타나며 혈전이 생기면 지속적인 통증이 발생하기도 한다. B. 동정맥기형 : 동맥과 정맥 사이를 이어주는 모세혈관이 정상적으로 형성되지 못하며 동맥과 정맥이 바로 연결되는 혈관기형이다. 그에 따라 높은 압력을 가지는 동맥혈이 바로 정맥으로 들어가게 되어 비정상적인 박동성 덩어리가 형성될 수 있고 시간이 경과되면 박동이나 맥이 강하게 느껴지는 돌출성 덩어리가 생길 수 있으며 드물게 조직 괴사가 생기기도 한다. 대개 서서히 진행되지만 사춘기, 임신?출산, 외상에 의해 갑자기 악화되기도 한다. C. 모세혈관기형(화염상모반, 포도주색모반) : 얼굴이나 신체의 한쪽 부위에 융기나 함몰 없이 분홍색 또는 암적색의 반점이 발생한 다음 점점 커져 드물게 결절이 형성되기도 한다. D. 림프기형(림프관종) : 림프관의 혈관기형으로 개구리 알 같은 림프관 확장이 주된 기본 병변이며 일반적으로 눈으로 보기보다 광범위하게 침범되고 드물게 팔이나 다리 전체에 림프관 부종을 동반하여 많이 붓는 경우가 있다. 감염, 외상, 출산, 사춘기 및 임신에 의해 악화될 수 있다. E. 복합 혈관기형 : 위의 유형들이 혼재되어 나타나는 경우이고 연조직과 골격의 비대를 동반하는 경우도 많다. 그리고 그 외 다른 질환과 관련되어 증후군으로 나타나는 경우도 있다. 진단 정확한 분류법을 가지고 임상 증상으로 구분한 후 도플러초음파, MRI, CT조영술, 혈관조영술, 핵의학 검사 등을 통해 진단을 한다. 이러한 검사들을 통해서도 진단이 어려운 경우에는 병변의 조직검사를 시행하기도 하는데 감별 진단 분류표지자들(Glut-1, D2-40, CD31등)을 이용하여 질환을 정확히 감별 진단할 수 있다. 이와 같이 정확한 감별 진단이 선행되어야 하는 이유는 각각의 혈관질환이 각각 매우 상이한 임상결과를 나타내므로 이에 따라 환자 개개인에 맞춤식 진료가 필요하기 때문이다. 치료 과거에는 피부조직에 흉터를 남기는 전기소작술이나 냉동요법, 환자에게 부담이 큰 광범위절제술이 주 치료를 이루었으나 진단기술의 발전과 함께 각 진단에 맞는 세분화된 치료법이 개발되어 사용 중이다. 유아혈관종이나 급속소퇴선천혈관종과 같이 자연 경과에 따라 크기가 줄어드는 병변의 경우에서는 경과 관찰을 할 수 있다. 또한 전혀 자각 증상이 없고 본인의 일상생활에 지장이 없으며, 팔 다리 기능에 문제가 없는 경우 치료를 굳이 하지 않는 경우도 있다. 그러나 경과 관찰 도중에 병변의 크기가 커지거나 통증, 출혈, 감염 등의 증상이 나타날 시 적극적인 치료가 요구된다. A. 약물치료 : 유아혈관종에서 최근 베타차단제 약물요법을 사용하여 매우 우수한 치료효과를 보인다. 그리고 베타차단제 연고나 스테로이드 주사 등을 병합할 수 있다. B. 레이저치료 : 유아혈관종과 모세혈관기형, 정맥기형, 림프기형 등과 같은 형태의 혈관기형은 혈색소를 선택적으로 파괴시키는 혈관용 색소레이저에 잘 반응한다. 이러한 경우, 얕은 병변에만 효과적이지만 IPL이나 장파장 Nd-TAG레이저와 같은 경우는 보다 깊은 곳에 위치한 혈관에도 영향을 줄 수 있어 최근 치료에 많이 응용되고 있다. 또 레이저치료는 수술이나 경화요법의 심부병변 치료를 마친 다음 추가적인 표면 병변 치료에 효과적으로 이용된다. C. 경화/색전요법 : 병변 부위의 경피적 혈관내 접근을 통해 약물을 주입하여 이상 혈관을 경화시켜 없애는 치료이다. 치료 약물은 STS, ethanol, bleomycin 등의 혈관경화제나 glue 등의 색전제가 많이 사용되는데 수술과 달리 흉터를 남기지 않는 장점은 있으나 약제의 1회 제한 양으로 인해 한 번의 치료 범위가 제한이 있기 때문에 질환의 침범 정도에 따라 여러 번에 나누어 국소 또는 전신마취 하에 경화/색전술을 시행하는 경우가 많다. D. 수술 : 범위가 작고 한 군데에 덩어리로 몰려 있어 완전 제거가 가능한 경우 또는 질환으로 인한 합병증이 발생한 경우에 수술적 치료를 시도할 수 있다. 하지만 체내 조직의 넓은 범위에 걸쳐 병이 침범되었을 경우 수술적 치료와 더불어 경화/색전요법 등 추가적인 반복 치료가 필요하기도 한다. 혈관종양과 혈관기형은 완치가 어려운 경우가 많고 종종 진단의 어려움도 있어 이에 대한 정확한 진단과 효과적인 치료가 요구된다. 최근 많은 연구와 임상 경험을 바탕으로 합리적인 혈관이상의 분류와 진단, 다각도의 치료가 이루어지고 있는데 한 전문 분야에서는 적절한 치료에 한계가 있을 수 있으므로 종합병원에서 ‘혈관이상 치료팀’을 구성하여 여러 분야의 전문가가 서로 의견을 교환하는 협진체제가 바람직하다고 볼 수 있다. 본원에서는 경북대학교병원 혈관기형클리닉을 운영하고 있고 성형외과, 피부과, 영상의학과, 혈관외과, 소아청소년과 등으로 구성된 전문의들이 한자리에 모여 직접 환자를 보면서 협진을 바탕으로 더 정확한 진단을 내리고 약물, 경화, 수술 등 다양한 치료법들을 이용하여 환자들을 치료하고 있다.
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